消化内科查房你问我答

问：什么是铁代谢障碍导致的肝硬化？

答：肝血色病，又称为肝铁过度沉积症、血红蛋白沉着症等，主要是因铁代谢紊乱引起体内铁负荷过重，从而导致其在肝脏内多发沉积所致，表现为肝硬化、肝大，常具触痛，晚期可产生肝腹水。临床上分为原发性（遗传性）和继发性（常继发于血液病），肝硬化、皮肤青铜样色素沉着和糖尿病为本病的三大临床特征。

上图为遗传性血色素沉着症患者与健康人手皮肤颜色对比（图片来源consultant网站）

本病除以上三联综合征外，因含铁血黄素在组织中广泛、大量沉积，可造成多器官损害，如肝、脾、垂体、肾上腺、胰、心脏等器官均可受累。其中肝硬化和肝癌是本病的主要死亡原因。

目前肝组织活检病理检查为肝血色病诊断的金标准；生化检查方面，转铁蛋白饱和度对于评价肝脏含铁量有较大的价值；另外，血色病的肝脏影像学表现具有特征性。CT平扫表现全肝密度增高，CT值显著增高；MRI扫描T1WI、T2WI信号明显降低，T2值显著缩短，且MRI对于肝血色素沉着检查有很重要的意义，MRI波谱分析可定量测定肝脏内的含铁量，正常肝脏含铁约μg，1mg时MRI可以出现异常信号。

肝血色素MRI扫描。图a为T1WI，图b为T2WI，全肝信号明显均匀降低，呈所谓「黑肝」（图片来源jpkc.fimmu网站）

问：Budd-Chiari综合征的诊断标准及常用分型是什么？

答：Budd-Chiari综合征（BCS）是在无右心衰和缩窄性心包炎的情况下，由肝小静脉至回流入右心房的下腔静脉连接处之间的任意段病变导致肝静脉流出道阻塞所致。

BCS的分型目前尚无统一标准。实用内科学中根据静脉阻塞位置和门静脉有无血栓，将BCS分为四种类型：1.肝静脉阻塞/血栓形成而无下腔静脉阻塞/受压；2.肝静脉阻塞/血栓形成伴下腔静脉阻塞（肝尾状叶代偿性肥大或下腔静脉血栓形成）；3.孤立性肝网；4.孤立性下腔静脉网。

BCS患者的病变类型与临床表现、侧支循环以及病程密切相关。单纯肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，表现为肝脾的肿大，胃肠道的淤血水肿，进而出现食欲不振，消化不良，甚至便血、呕血等，终末期有腹水、肝硬化、黄疸；而下腔静脉阻塞的患者，则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合征的临床表现，可发生双下肢水肿，静脉曲张，甚至出现经久不愈的溃疡。

图片来源于lookfordiagnosis网站

问：什么是暴发性肝衰竭？

答：暴发性肝衰竭（FHF）是指原无肝病的患者突然发生大量肝细胞坏死或出现严重的肝细胞功能损害，并在起病8周内出现肝性脑病的一种综合征。引起FHF的原因中，有85%-95%的患者是因肝炎病毒感染所致，另外，一些对肝功能有损害的药物也可以导致暴发性肝衰竭。其他还包括毒蕈、鱼胆等食物中毒；代谢性异常；缺血性肝衰等。

下面为大家简单列举一些暴发性肝衰竭的主要症状：

1.出血：50%-80%暴发性肝衰竭患者会发生出血，常见的部位为上消化道、皮下、鼻腔等，往往后果严重。引起出血的原因主要有：凝血因子合成减少；血小板减少及功能障碍；纤溶亢进；弥漫性血管内凝血等。

2.感染：暴发性肝功能衰竭患者常伴有各种感染，常见感染部位为呼吸道、泌尿道、胆道及腹腔。这主要是由于患者细胞免疫及体液免疫功能下降，也与患者昏迷及肠道屏障功能下降有关。

3.黄疸：绝大多数暴发性肝衰竭患者会出现黄疸，并呈进行性加重，仅有极少数患者黄疸较轻甚至完全缺如，后者往往见于Ⅱ型暴发性肝衰竭。

4.肾功能不全：暴发性肝衰竭患者中，肾功能异常者达一半以上，其中有40%为肾功能不全患者，主要表现为功能性肾衰竭和急性肾小管坏死。功能性肾衰竭多由血管紧张素水平升高及前列腺素减少，引起肾血管收缩，肾小球滤过率降低有关。而肾小管坏死主要与休克、高胆红素血症及内毒素血症有关。因该类患者尿素氮合成降低，故一般采用血清肌酐水平高低来反映肾衰竭的严重程度。

问：如何诊断缺血性肠病？

答：缺血性肠病是一组因小肠、结肠血液供应不足导致的不同程度的肠壁局部组织坏死和一系列症状的疾病，可分为急性肠系膜缺血（AMI）、慢性肠系膜缺血（CMI）及结肠缺血（IC），其中以缺血性结肠炎最为常见。主要是因全身循环动力异常，肠系膜血管病变或其他某些全身性或局部疾病引起进入肠管的血流量不能满足肠管的需要，进而导致肠壁缺血所致。

三种不同类型缺血性肠病的临床表现特点如下：

AMI：以60岁以上男性患者多见。剧烈上腹痛、器质性心脏病和强烈的胃肠道排空症状（恶心、呕吐、腹泻）被称为AMI三联征。患者一般于腹痛后24h出现便血，为出现肠梗阻的可靠征象。

CMI：典型症状为餐后腹痛、畏食和体重减轻。主要表现为反复发生与进食有关的腹痛，腹痛可为持续性钝痛，多发生于餐后15-30min，1-2h达高峰，蹲坐位或卧位可使部分患者腹痛缓解。

IC：多数患者表现为腹痛，因病变多累及左半结肠，故腹痛多位于左下腹，为突发性绞痛，轻重不一，进食后加重。腹痛时多伴有便意。部分患者可在24h内排出与粪便相混合的鲜红色或暗红色血液。

下面给大家分享一张肠镜下肠壁缺血表现图：

问：嗜酸细胞增多综合征如何行激素治疗？

答：肾上腺皮质激素因可抑制嗜酸粒细胞的产生，对原发性和继发性嗜酸粒细胞的增多均有效，故常作为治疗首选。初用泼尼松1mg/（kg·d），发病急者可予一定剂量的地塞米松静滴。用药持续时间一般为2个月，见效后逐渐减量，直至能控制疾病的最小剂量维持。若减量过程中病情反复，至少应恢复至减量前用药。疗效不佳者可加用羟基脲口服。

一般出现以下症状的患者可认为对泼尼松的治疗反应较好：1.皮肤表现血管神经性水肿；2.血清IgE增高；3.口服泼尼松后嗜酸粒细胞下降明显，持续时间长。

编辑：张跃奇

转载请注明：http://www.eovkt.com/wadwh/13023.html