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一例猫先天性肝外门体分流病例报告
1.病例介绍
1.1病例情况
美国短毛猫，雄性，3月龄，1.45kg，未免疫，年9月13日来我院就诊。患猫近期出现饭后流涎，共济失调，该症状在进食后6小时症状缓解。患猫体型较同窝雌性猫小。患病期间，食欲正常，排尿与排便正常，未见隐睾。
1.2临床检查
体格检查：来院就诊时，患猫精神状态正常，活力良好，未见流涎。体温（T）、呼吸（P）和毛细血管再充盈时间（CRT）均正常。患猫消瘦，体况评分2/9。双眼虹膜颜色异常改变，呈深棕色（铜色）（见图1）。
图1首次就诊时，双眼虹膜颜色呈异常深棕色改变（左图）。右图为同品种正常猫眼睛虹膜照片，呈淡黄色。
实验室检查：主要异常显示血氨升高，血液尿素氮轻度降低（表1）。
X线检查：显示肝脏体积较小，结肠内大量粪便（图2）。
超声检查：由于X线影像可见大量胃肠道粪便存在，为减少粪便干扰，超声检查安排在胃肠道排空后进行。超声检查可见腹中线左侧，从脾静脉沿着胰腺左叶尾背侧可以探查一扭曲的管腔结构（图3），该血管直径为0.34cm（图4）。在肝门水平汇入后腔静脉（图5），且汇入处的后腔静脉增粗。肝内门静脉显像度显著下降（同比肝内肝静脉），呈纤细的树枝状。肝门处门静脉直径0.26cm（图6），CDFI显示血流为离心性血流方向（图7）。超声检查提示原自于脾胃静脉的血管分流，连接于肝门水平的后腔静脉。
肠系膜静脉造影X线检查：超声检查已经确诊存在门体分流，为了进一步确诊，在手术治疗前，行肠系膜静脉造影检查（图8），造影后瞬间拍摄X线影像（图9），显示造影剂直接汇入到后腔静脉。
1.3综合诊断
先天性肝外门体分流，继发肝性脑病。
1.4手术治疗
动物口服1周的抗生素和乳果糖后进行手术。剑状软骨至脐孔后2cm区间的腹中线切开皮肤及腹壁，先进行肠系膜静脉门静脉造影。之后使用开张器暴露术野，顺着脾门静脉向后腔静脉方向，定位异常血管。在分流血管靠近后腔静脉的区域放置Ameroid环（图10），并常规闭合腹腔。
1.5预后
术后常规给予阿莫西林克拉维酸钾、甲硝唑及乳果糖，配合食用肝脏处方粮。术后第一天，患猫出现流涎、咀嚼肌痉挛、惊厥，失明，瞳孔反射正常的神经学表现。血氨检测值为59（0-95umol/L），尿素氮为3.3（5.7-12.9mmol/L）。额外使用地塞米松1mgivsid，胞磷胆碱25mgivsid，CoVb0.2mlsqsid，17AA5mlivsid，连续治疗5天后，症状消失，视力恢复。
术后10天，患猫双眼虹膜边界颜色呈现呈棕黄色（见图11），超声复查肝门处门静脉直径约为1.00cm。术后一个月，患猫体重增重至1.95kg，无术前相关临床症状出现，实验室检查均未见异常。
术后20个月，电话回访，该猫无任何异常。
2.分析与讨论
门体分流按照发病机理可分为先天性门体分流（portosystemicshunt，CPSSs）和后天获得性门体分流（APSCs）。获得性门体分流是由于持续性肝内或肝前门静脉高压所致的肝外残遗血管扩张引起的分流，通常伴有腹腔积液，且多由脾肾侧支循环多血管开放汇入后腔静脉。结合本病例的发病年龄及门体分流的血管数量和位置，可认定该病患先天性肝外门体分流。
猫出现先天性门体分流发病率约为1/，其发生的解剖位置差异性大，短路形式多种多样，最常见的短路形式是异常血管连接在左胃静脉和后腔静脉之间，表明猫的门体分流可能是由于孤立的胚胎发育异常，而并非由于遗传程序突变所引起。患猫体型明显大部分可能很小或发育不良，身体状况评分较差，但正常身材并不排除CPSS。在该病例中，患猫体型较同窝猫明显瘦小。
门体分流常见于混血猫，但喜马拉雅猫和波斯猫在有些研究报道中患病较多，发病率公猫略高于母猫，在有些报道中25%以上的患病公猫同时患有隐睾。据报道称13-64％的CPSS患猫有铜色虹膜，原因可由于代谢异常导致机体缺少绿色色素有关。肝性脑病时出现流涎、共济失调是报道中最常见的临床症状，通常神经症状会在进食后症状加剧。肝性脑病的病因有多种，其中血氨的升高是最主要的原因。
血氨对CPSS诊断的敏感性和特异性分别为83％和86％，CPSS猫的最常见血液检测除了血氨还包括胆汁酸检测。由于本病例血氨已有显著升高，故而未再进行胆汁酸检测，直接安排后续的超声检查。61-％的CPSS患猫中可观察到尿素氮降低，与血氨的肝脏转化有直接关系。当超过70％的肝功能丧失时就会影响氨的代谢，从而导致尿素氮水平降低。
肝脏依赖于含有特殊因子的肠道及胰腺的血流刺激，才能正常生长和发育。患有CPSS的猫通过门静脉血液供应减少，因此导致肝脏不会被刺激以正常方式发育。在X线片、超声及开腹时均证实了肝脏发育不全。
CT血管造影对于门体分流的显像更为直观，但限于国内CT应用尚处于起步阶段且价格昂贵，传统的X线肠系膜静脉门静脉造影及超声检查仍有很多优势。传统检查中，肠系膜静脉门静脉造影是确诊的金标准，对于门体分流的走向及定位很有帮助。超声检查确诊与操作者的经验有很大关联，肝内门静脉发育不充分及肝门处门静脉直径小于外周上游的门静脉血管直径，均可怀疑存在门体分流。当直接探查到分流的血管走向及汇入部位时，即可直接确诊。本病例中分流血管直接汇入到后腔静脉，汇入处后腔静脉直径增粗，均可直接确诊为CPSS。
使用Ameroid压缩环是当前肝外门体分流主要的治疗手段。Ameroid压缩环通过吸水缓慢膨胀，将分流的血管逐渐封堵至完全阻塞，相比于直接结扎的益处在于可以有效的避免分流阻断后出现的门静脉高压。
有报道称25%以上的病例会出现“结扎后抽搐综合征”，迄今为止对其病因仍不清楚。该猫术后出现流涎、咀嚼肌痉挛、惊厥、失明亦属于“结扎后抽搐综合征”，可采用标准化的治疗抽搐的对症处理。在人医临床上有“造影剂性脑病”的报道，该病例中门体分流结扎后抽搐综合征的出现与造影剂是否有关联尚无法确定。
肝脏门静脉微血管发育不良（PHPV）与先天性门体分流（CPSS）同时发生较为罕见，此时进行CPSS手术，预后谨慎。10天后该猫超声检查显示肝门处门静脉直径较术前增加约4倍，未见腹腔积液，说明不存在肝脏门静脉微血管发育不良。术后20个月电话回访，该猫生活无任何异常，证实先天性门体分流手术治疗的效果确实。
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