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肾内科的脑桥梗死,背后原因竟是hell
其实肾内科的脑干病变,最容易想到的是高血压脑病中央变异型,但该患者的血压是正常的,也没有用细胞毒性药物,所以很快可以排除;CPM大多见于低钠血症患者的快速补钠过程中,但该患者血钠也是正常的,故CPM的可能性也不大;急性起病的言语含糊、吞咽困难,好像还是脑梗死比较靠谱。
想到这里,周凤还是按照“脑干梗死”给患者办理了转科。
回到病房,周凤仍然觉得不踏实,于是给患者预约了颅脑CTA检查,结果血管未见异常。而且患者在抗血小板、降脂的治疗下,症状也未见任何改善。
这时候患者的抽血化验检查也基本都出了结果,SSA抗体阳性引起了周凤的警惕,在完善唇腺活检之后,确诊为干燥综合征(SS)。
“难道干燥综合征可以引起CPM?”周凤心中仍疑惑不解。
带着疑问,她翻阅资料,发现确实有SS引起CPM的报道,虽然报道病例数很少,但周凤坚信自己的判断,且肾小管酸中毒也与SS有密切关系,她果断的给予患者激素冲击治疗,然后序贯减量,患者的语言能力逐渐好转,复查MRI,发现异常信号也明显减少。
知识点至今报道的SS所致CPM只要寥寥数例,发病机制不明,除了SS抗体可能通过血管损伤发挥作用外,不排除患者体内存在某些针对髓鞘的抗体,通过补体介导的毒性作用发挥作用。
干燥综合征的中枢神经受累并不少见,发病率至少有25%,大多数患者在临床神经系统疾病发作前多年就有干燥综合征症状,但偶尔也会同时出现。典型临床表现为突然发病、四肢瘫痪、假性球麻痹,完全或不完全性闭锁综合征。
诊断包括脑脊液、脑电图、诱发电位、MRI等。2/3患者的脑脊液异常改变。MRI是最敏感的神经诊断方式,75-88%的有异常表现,影像学病变均见于灰质和白质,但以室周白质和皮质下白质高信号为主。治疗上,报道的病例给予激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂或血浆置换中一种或联合治疗后,患者病情均得到不同程度改善,提示该病预后良好。
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