进行性多灶性白质脑病是一种罕见的亚急性脱髓鞘脑病

进行性多灶性白质脑病是一种罕见的亚急性脱髓鞘脑病,多数于某种严重疾病基础上发生

发病年龄多在50～70岁通常发生在原先患白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征(aids,艾滋病)、其他慢性疾病或长期接受免疫抑制剂的病人

起病表现提示大脑半球多灶、不对称损害大部分病人起病后3～6个月内死亡脑脊液通常正常脑电检查有弥漫或局灶异常脑ct扫描在脑白质有不能增强的低密度灶mri更敏感示t2加权高信号改变

pml总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人对pml病人脑组织用电子显微镜的研究,发现少支胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体从pml病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为jc病毒

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